Topics Консультант: академик Константи́н Ви́кторович Судако́в (6 июля 1932, Челябинск — 11 августа 2013) — с 1974 по 2008 год возглавлял Научно-исследовательский институт нормальной физиологии имени П.
К.
Анохина РАМН, заведующий кафедрой нормальной физиологии Первого МГМУ имени И.
М.
Сеченова, доктор медицинских наук, профессор, академик Российской Академии медицинских наук.
----------------------------------------------------
Торсионная дистония (с латыни «torsio» – скручивание) — хроническая патология нервной системы, приводящая к тоническим мышечным нарушениям с формированием афизиологичных поз и возникновением гиперкинезов.
Первое подробное описание заболевания приходится на 1907 г., однако в то время оно было отнесено к истерическому неврозу.
Органический характер торсионной дистонии был доказан Г.
Оппенгеймом в 1911 г., но и после этого длительный период ее нозологическая принадлежность являлась предметом дискуссий, а патогенез до сих пор остается не изученным.
Торсионная дистония может наблюдаться в различных возрастных периодах, но чаще дебютирует до 20-летнего возраста; 65% случаев приходится на первые 15 лет жизни.
Встречаемость в различных популяциях составляет от 1 случая на 160 тыс.
чел.
до 1 случая на 15 тыс.
чел., в среднем — 40 случаев на 100 тыс.
населения.
Неуклонное прогрессирование, приводящее к инвалидизации людей молодого возраста, отсутствие эффективной патогенетической терапии делает торсионную дистонию актуальной проблемой современной неврологии.
Причины торсионной дистонии
Этиология и патогенетический механизм, в результате которого возникает мышечная дистония, к настоящему времени не изучены.
Известны идиопатические и симптоматические случаи данной патологии.
С развитием молекулярно-генетических исследований стало понятно, что идиопатическая торсионная дистония имеет наследственный характер.
Получены данные о различных типах ее наследования: аутосомном-рецессивном и аутосомно-доминантном.
Причем во втором случае заболевание манифестирует в более позднем возрасте и имеет более легкое течение.
В то же время в литературе описаны спорадические варианты.
Симптоматическая торсионная дистония наблюдается при внутримозговых опухолях, хорее Гентингтона, эпидемическом энцефалите, болезни Вильсона, черепно-мозговой травме, детском церебральном параличе.
----------------------------------------------------
Экстрапирамидные расстройства связаны с изменениями мышечного тонуса, нарушениями двигательной активности, появлением гиперкинезов или гипокинезии (подергиваний или обездвиженности), а также их сочетаний.
Симптомы заболевания проявляются при поражениях структур головного мозга, зрительного бугра, базальных ганглий, подбугорной области, внутренней капсулы.
1978 г.
#медфильм Вместо донатов
Источник: rutube.ru